İnterstisyel akciğer hastalıkları içinde en fazla epidemiyolojik veri idiopatik pulmoner fibrozis (İPF) ve sarkoidoza aittir. İdiopatik interstisyel pnömoni, kronik, ilerleyici, fibrozis ile seyreden interstisyel pnömonidir ve mortalitesi yüksek olup, ortalama yaşam süresi 2-5 yıldır. İnsidans, prevalans ve mortalite, ileri yaş ile artmaktadır. İdiopatik pulmoner fibrozis tanımlanmasındaki çeşitliliğe bağlı olarak geniş bir insidans aralığına sahiptir. Yıllık insidans, Birleşik Devletler’de 100.000 kişide 6,8-8,8 ve 100.000 kişide 16,3-17,4 (sırasıyla dar ve geniş vaka tanımlama kriterlerine göre), Avrupa’da 100.000 kişide 0,22 -74 aralığındadır. Sarkoidoz, patogenezindeki ırklar arası genetik heterojenite ve çevresel maruziyetler nedeniyle coğrafi farklılıklar göstermektedir. Sarkoidoz yıllık insidansı 100.000’de 0,1-81 ve tahmini prevalans 100.000’de 0,1-640’dır. Türkiye’de sarkoidoz insidansı 100.000’de 4 bulunmuştur.

Epidemiological data about interstitial lung diseases are mostly about idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and sarcoidosis. IPF is a chronic progressive fibrosing interstitial pneumonia with high mortality, estimated median survival 2-5 years. Incidence, prevalence and mortality of IPF has a tendency to rise with old age. IPF has a wide range of incidence due to diversity of definition. The annual incidence is between 6.8-8.8 and 16.3-17.4 per 100.000 in the US (narrow and broad-case definitions, respectively) and 0.22-74 per 100.000 in Europe. Incidence of sarcoidosis have geographical differences due to it’s pathogenesis being linked with envorimental exposures and genetic heterogeneity between races. Annual incidence of sarcoidosis is 0.1-81 per 100.000 and estimated prevalence is 0.1-640 per 100.000. Incidence of sarcoidosis in Turkey is approximately 4 per 100.000.

Diffüz İnterstisyel (veya parankimal) akciğer hastalıkları akciğerlerde bilateral anormal opasitelerle ilişkili öksürük ve/veya nefes darlığına neden olan durumları kapsayan genel bir terimdir, 200’den fazla farklı hastalığın bulunduğu çok büyük bir hastalık grubudur. Bu hastalıkların klinik ve radyolojik tanısı zordur, seyri değişkendir ve ilerleyicidir. Klinik bulgular çok farklılık göstermekle birlikte genellikle çoğu olguda ilerleyici dispne, nonprodüktif öksürük ve konstitüsyonel semptomlar gözlenmektedir. Diffüz parankimal akciğer hastalıkları şimdiye kadar pek çok kez sınıflandırılmıştır. En son olarak ATS/ERS 2013 revizyonu, 2002 ATS/ERS raporunu güncellemek ve yeni bir idiyopatik interstisyel fibrozis sınıflandırması geliştirmek amacıyla yapılmıştır. Bu kılavuz, tek başına bir belge olarak tasarlanmamıştır ve orijinal 2002 sınıflamasına ek olarak kullanılmalıdır. Yeni sınıflandırmaya göre İdiyopatik interstisyel pnömoniler (İİP) majör, nadir ve sınıflandırılamayan olarak gruplandırılmışlardır. Yeni sınıflandırmada majör İİP’ler olan İPF, NSİP, RB-İAH, DİP, COP ve AİP aynen korunmuştur. Kriptojenik fibrozan alveolit terimi kaldırılmıştır. Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSİP) ayrı bir klinik antite olarak kabul edilmektedir. Lenfoid interstisyel pnömoni (LİP) “Nadir idiyopatik interstisyel pnömoniler” grubuna dahil edilmiştir. Aynı gruba yeni tanımlanan İdiyopatik plöroparankimal fibroelastozis de (PPFE) ilave edilmiştir.

Diffuse interstitial (or paranchymal) lung diseases is a general term that involves coughs related to bilateral abnormal opposites in lungs and/or cause respiratory insufficiency and it is a wide disease group that consists more than 200 different diseases. The clinical and radiologic diagnosis of these diseases are hard since their progress is changing and advancing. Although their clinical findings do not show many changes, in most of the facts advancing dyspnea, nonproductive cough and constitutional symptoms are frequently observed. Since today diffuse paranchymal lung diseases have been classified many times. Lastly it was done to update ATS/ERS 2013 revision, 2002 ATS/ERS report and to improve a new classification of idiopathic interstitial fibrosis. This guidebook was not designed as a single document and it should be used in addition to original 2002 classification. According to new classification idiopathic interstitial pneumonia (İİP) were grouped as major, rare and unclassified. In new classification major İİPs such as İPF, NSİP, RB-İAH, DİP, COP and AİP were protected as the same. The term of criptogenic fibrosis alveolitis was removed. Nonspecific interstitial pneumonia (NSİP) is accepted as a different clinical entity. Lenfoid interstitial pneumonia (LİP) is involved into “Rare idiopathic interstitial pneumoniaa” group. Also idiopathic pleuroparanchymal fibroelastosis (PPFE) is added to this group.

İnterstisyel akciğer hastalıkları nonneoplastik akciğer hastalıklarının önemli bir bölümünü oluşturmaktadır. Klinik, radyolojik ve patolojik multidisipliner yaklaşım tanı için temeldir. Bu nedenle akciğer biyopsilerinde histopatolojik özelliklerin ortaya konması tanıyı sağlarken aynı zamanda etiyoloji, aktivite ve prognoz açısından önemli bilgiler verir. İnterstisyel akciğer hastalıklarında normal histolojik yapı; fibrozis, genç bağ dokusu, lenfositler, eozinofiller, granülom, Langerhans hücreleri, matür ve immatür düz kas hücresi proliferasyonu veya elastik lif depolanması ile bozulabilir. Ayrıca alveol lümeninde depolanan proteinö materyal, kalsifikasyon ve histiositler de interstisyel akciğer hastalığı kliniği olarak ortaya çıkmaktadır. Bazen pulmoner hipertansiyon, ödem ve bronşiolitis obliterans gibi hastalıklar klinik ve radyolojik özelliklerinin tersine açık akciğer biyopsilerinde minimaldeğişiklik oluşturmaktadır.

Interstitial lung diseases compose a significant part of nonneoplastic lung diseases. Clinical,radiological and pathological multi-disciplinary approach is the basis for diagnosis. For this reason, while revealing the histopathological properties in the lung biopsies help diagnosis, it also gives important information about etiology,activity and prognosis. In intersitital lung diseases, normal histological structure can be spoiled by fibrosis, young connective tissue, lymphocytes, eosinophils, granuloma, Langerhans cells, proliferation of mature or immature smooth muscle cells or deposition of elastic fiber. Moreover, protein material deposited at alveolar lumen, calcification, and histiocytes also presents as intersitital lung diseases. Even though clinical and radiological findings are prominent, sometimes, diseases like pulmonary hypertension, oedema and bronchiolitis obliterans causes minimal changes in open lung biopsy.

İnterstisyel akciğer hastalığı terimi, her biri farklı radyolojik bulgulara sahip birçok hastalığı kapsar. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT), benzer klinik bulgulara neden olan bu hastalıkların ayrıcı tanısında ve takibinde son derece yararlıdır. İnterstisyel hastalıkların tanısı, multidisipliner yaklaşımla YÇBT bulgularının patolojik ve klinik bulgularla birlikte değerlendirilmesi sonucunda konulmalıdır.

The term interstitial lung diseases comprises many lung diseases which have its own separate radiological findings. High resolution computed tomography (HRCT) is very much useful in differential diagnosis and follow up of these entities with similar clinical presentations. A multidisiplinary approach with integration of HRCT, pathologic and clinic features is essential for diagnosis of interstitial lung diseases.

İnterstisyel Akciğer Hastalığı (İAH)’nda solunum fonksiyon testleri (SFT)’nde temel olarak saptanan bozukluk restriksiyondur. Restriktif tip ventilasyon bozukluğunun temel özelliği akciğer volümlerinde azalmadır. Bazı İAH’da obstrüktif veya miks solunum fonksiyon bozuklukları da tespit edilebilir. Tüm hastalara ilk başvuru sırasında istirahat spirometre ve karbon monoksit diffüzyon kapasitesi (DLCO) ölçümleri yapılmalıdır. İAH’da izlem süresi altta yatan hastalığa, hastalığın şiddetine, tedavi değişikliklerine ve hastalık progresyon hızına bağlıdır. Hastaların izleminde değişikliğin “anlamlı” kabul edilebilmesi için FVC’de %10 veya DLCO’da %15 değişim olması gerekir.

Basic pulmonary funciton test (PFT) defect determined in the interstitial lung disease (ILD) is restriction. Basic characteristic of the restriction is decrease in lung volumes. Obstructive and mix pulmonary function defects also can be determined in some ILD. Resting spirometry and carbon monoxide diffusion capacity (DLCO) must be measured in all patients on the first admission. Follow duration in ILD depends on the underlying disease, severity of the disease, changes in therapy and disease progression rate. There must be a change of 10% in FVC or 15% in DLCO for accepitng as “significant” during patient’s follow.

İnterstisyel akciğer hastalıklarında çoğu zaman kesin tanıya ulaşabilmek için invaziv tanı yöntemlerine ihtiyaç vardır. Bronkoalveoler lavaj, transbronşiyal iğne aspirasyonu, transbronşiyal akciğer biyopsisi, cerrahi biyopsi ve kriyobiyopsi tanıda kullanılan yöntemlerdir. Transbronşiyal iğne aspirasyonu konvansiyonel olabileceği gibi tanısal başarıyı artırdığı için endobronşiyal ultrasonografi rehberliğinde de yapılabilir. Daha geniş ve az ezilme artefarktları ile daha iyi korunmuş doku örnekleri elde etmeyi sağlayan kriyobiyopsi yakın zamanda intersitisyel akciğer hastalıklarının tanısında kullanılmaya başlanmıştır. Tüm tanısal yöntemlerin güncel literatürler ışığında endikasyonları, tanısal başarı oranları ve güvenliği başlıklar altında ele alınmıştır.

Invasive diagnostic methods are generally needed to reach definitive diagnosis in interstitial lung diseases.These methods are bronchoalveolar lavage, transbronchial needle aspiration, transbronchial lung biopsy, surgical biopsy and cryobiopsy. As the transbronchial needle aspiration can be done conventionally, it can be also performed with endobronchial ultrasound guidance to increase the diagnostic yield. Cryobiopsy has recently started to be used in the diagnosis of interstitial lung disease in order to provide larger tissue samples and obtain better preserved tissue samples with less crush artifact. Indications, diagnostic yield rates and security of these methods were reviewed in the light of the current literature.

İnterstisyel akciğer hastalıklarının (İAH) oldukça değişken insidans ve sonuçları göz önünde bulundurulduğunda bu hastalıklarda tanı ve prognoz tayininde kullanılabilecek biyobelirteçlerin keşif ve geçerliliğinin sağlanmasındaki gelişmeler büyük önem taşımaktadır. Akciğer kaynaklı biyobelirteçlerin serum veya bronkoalveoler lavaj (BAL) sıvısındaki artışı fibrozis gelişmesini ve akciğer fonksiyonlarındaki kaybı dolayısıyla prognozu belirlemede yol gösterici olabilir. Bu konuda umut veren akciğer epiteli kaynaklı KL-6 (Krebs von den Lungen-6), SP-D (surfaktan protein-D), SP-A (surfaktan protein-A) ve YKL- 40 (kitinaz-3-benzeri protein 1 [CHI3L1]) gibi biyobelirteçlerdir. Bu yazıda interstisyel akciğer hastalıklarında serum ve BAL’da bulunan biyobelirteçlerin prognozdaki potansiyel değerleri gözden geçirilecektir.

Progress in the discovery and validation of biomarkers for diagnosis and prognosis is very important due to the extremely variable incidence and outcome of interstitial lung diseases (ILD). An increase in serum or bronchoalveolar lavage fluid (BALF) of a biomarker of pulmonary origin may be able to predict or reflect the development of fibrosis, the impairment of lung function, and ideally also the prognosis. Promising biomarkers are lung epitheliumderived proteins such as KL-6 (Krebs von den Lungen-6), SP-D (surfactant protein-D), SP-A (surfactant protein-A) and YKL- 40 (chitinase-3-like protein 1 [CHI3L1]. This article reviews major biomarkers in serum and BALF with respect to their prognostic value in ILD.

Son on yılda idiyopatik interstisyel pnömoniler ile ilgili yeni klinik tanımlar ve histolojik paternler ortaya konulmuştur. Bu nedenle 2002’de yapılmış olan American Thoracic Society - European Respiratory Society sınıflaması 2013 yılında yayınlanan bir güncelleme ile yenilenmişitir. Ayrıca idiyopatik interstisyel pnömoniler arasında en sık görülen form olan idiyopatik pulmoner fibrozis tanısı ile ilgili rehber de American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society ve Latin American Thoracic Association’ın işbirliği ile 2011’de yenilenmiştir. Bu güncelleme ile eskiden tanı için altın standart kabul edilen histolojik inceleme yerini yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi bulgularını merkez alan çok yönlü klinik yaklaşıma bırakmaktadır. Bu makalede İİP’lerin yeni sınıflaması ve yeni klinik yaklaşım güncel yayınlar eşliğinde özetlenmektedir.

During last decade new clinical entities and new histologic patterns of idiopathic interstitial pneumonias have been described. So an update on classification of idiopathic interstitial pneumonias was published in 2013 as a supplement to the previous 2002 classification document by American Thoracic Society and European Respiratory Society. Besides the guidelines on the management of idiopathic pulmonary fibrosis, the most common form of idiopathic interstitial pneumonias, was renewed by the cooperation of American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society and Latin American Thoracic Association in 2011. The histologic examination which was previously accepted as “gold standard” was replaced by a new multidisciplinary integrated clinical approach in which the radiologic findings of high resolution computed tomography are shown as key features. In this article we tried to summarize the new classification and clinical approach for idiopathic interstitial pneumonias.

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) akciğerlerde yaygın skarlaşmaya yol açan hastalıklar arasında en sık görüleni ve en ölümcül olanıdır, mortalite oranı pek çok kanser türünden fazladır. Son yıllarda IPF tedavisinde etkili olabilecek ilaçlarla iyi düzenlenmiş klinik araştırmalar yapılmıştır. Ancak, herkesin fikir birliği içinde olduğu standart bir tedavi protokolünü öneren rehberler henüz yayınlanmamıştır. Daha etkili tedavi modellerine yönelik araştırmalar sürdürülmelidir.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most common and the most lethal form of diffuse scarring lung disease, the mortality exceeding that of many types of cancer. In recent years there have been well-designed clinical trials which indicate which treatments are likely to be efficacious and which not. However, a consensus enabling the publication of new guidelines has yet to be agreed. The search for more effective treatment modalities needs to continue.

Kollajen doku hastalığı (KDH) kronik akciğer hastalığının en önemli nedenlerinden biridir. KDH’da akciğer tutulumu sıktır, bununla birlikte akciğer tutulum sıklığı KDH’nın tipine göre değişmektedir. KDH’ya bağlı akciğer tutulum şekilleri nonspesifik interstisyel pnömoni (NSIP), usual interstisyel pnömoni (UİP), organize pnömoni, bronşektazi, obliteratif bronşiolit ve pulmoner arteriyel hipertansiyondur. İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) olan KDH olan hastaların büyük çoğunluğu sınırlıdır ve stabil durumdadır ve tedavi gerektirmez. Ancak az bir kısmı ağır ve ilerleyici olup erken tedavi başlanması gerekir. NSIP skleroderma’da sık görülürken UİP, bronşektazi ve obliteratif bronşiolit romatoid artritte sık olarak bulunur. Sistemik lupus eritematozusda plevral efüzyon ve pulmoner hemoraji en dikkati çeken tutulumdur. Polimiyozitte organize pnömoni ve NSIP kombinasyonu karakteristik akciğer tutulumudur. Sjögren sendromu bronşektazi ve lenfoid interstisyel pnömoni ile karakterize olup sıklıkla kistlerle birliktedir. İdiyopatik pulmoner fibrozisin (İPF) prognozu ortalama 2-3 yıllık yaşam süresiyle kötüdür. Hiçbir tedavi şemasının İPF’nin yaşam süresini düzelttiği görülmemiştir. Buna karşılık her ne kadar sistemik sklerozlu İAH olan hastaların immünsüpresif tedavisinin etkisinin araştırıldığı sadece iki randomize plasebo kontrollü çalışma olsa da klinik çalışmalar KDH-İAH hastalarında immünsüpresif ilaçların önemli bir kısmında yararlı olduğunu göstermiştir.

Collagen vascular disease is one of the most common causes of chronic lung disease The lung is frequently involved in connective tissue diseases (CTDs), although the frequency of lung manifestations varies according to the type of CTD. Patterns of lung injury from collagen vascular disease include nonspecific interstitial pneumonia (NSIP), usual interstitial pneumonia, organizing pneumonia, bronchiectasis, obliterative bronchiolitis, and pulmonary arterial hypertension. A large percentage of patients with CTD associated ILD has limited and stable disease, not requiring treatment. However, a significant minority has severe and/or progressive disease, necessitating prompt initiation of treatment. NSIP are common in scleroderma, whereas usual interstitial pneumonia, bronchiectasis, and obliterative bronchiolitis are commonly found in rheumatoid arthritis. In systemic lupus erythematosus, pleural effusions and pulmonary hemorrhage are the salient features. In polymyositis, a combination of organizing pneumonia and NSIP is characteristic. Sjogren syndrome is characterized by bronchiectasis and lymphoid interstitial pneumonia, often associated with thin-walled cysts. Prognosis in IPF is dismal, with a median survival since diagnosis of 2-3 years. No treatment regimen has been shown to improve survival in IPF. By contrast, although there have been only two randomized placebo-controlled trials investigating the effect of immunosuppressive treatment in SSc-associated ILD, clinical experience suggests that immunosuppressive drugs in CTD-related ILDs are capable of benefiting a significant proportion of patients, particularly those with certain histological patterns of disease.

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) ve sarkoidoz gibi diffüz parankimal akciğer hastalıklarında (DPAH) egzersiz kapasitesini kısıtlayan ve kötü prognoza yol açan pulmoner hipertansiyon (PH) insidansı yüksektir. Pulmoner fibrozis gelişen hastalar PH gelişimine yatkındırlar. Ekokardiyografi ve sağ kalp kateterizasyonu DPAH da PH tanısı için kullanılan temel yöntemlerdir. Hastalarda grup 1 ve 3 PH ayırıcı tanısının yapılması için hastaların deneyimli merkezlere refere edilmesi en uygun yöntemdir.

Diffuse parenchymal lung diseases (DPLD), including idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and sarcoidosis, are associated with a high incidence of pulmonary hypertension (PH), which is linked with exercise limitation and a worse prognosis. Patients with combined pulmonary fibrosis are particularly prone to the development of PH. Echocardiography and right heart catheterization are the principal modalities for the diagnosis of DPLD. For discrimination between group 1 PH patients with concomitant respiratory abnormalities and group 3 PH patients (PH caused by lung disease), patients should be transferred to a center with expertise in both PH and lung diseases for comprehensive evaluation

Sarkoidoz; birçok organ ve sistemi tutabilen, etiyolojisi kesin olarak bilinmeyen, granülomatöz inflamasyonla seyreden bir hastalıktır. Granülomlar içinde epiteloid histiositler, multinükleer dev hücreler ve lenfositler yer alır. Sarkoidozda en sık tutulan organ akciğerlerdir. En önemli mortalite nedenleri akut ve kronik solunum yetmezliği, pulmoner hipertansiyon ve aspergillomaya bağlı hemoptizi olarak bildirilmiştir. Sarkoidozda akciğer grafisine göre radyolojik evreleme yapılmaktadır. Akciğer radyografisi normal olduğunda yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT) ile patolojik değişiklikler daha ayrıntılı bir şekilde ortaya konulabilir. Sarkoidoz tanısı için tek başına tanı koydurucu bir test veya bulgu mevcut değildir. Radyolojik yöntemler ve diğer laboratuvar yöntemleri ile sarkoidoz kuşkusu olan hastalarda kesin tanı için biyopsi gereklidir.Biyopsi materyali hastalığın tutmuş olduğu herhangi bir organdan veya dokudan alınabilir. Sarkoidozla uyumlu klinik ve radyolojik bulguların yanı sıra histopatolojik olarak nonkazeifiye granülomatöz lezyonların gösterilmesi ve diğer granülomatöz hastalıkların ekarte edilmesi ile tanı konabilir. Mediastinal lenf bezlerinden endobronşiyal ultrason eşliğinde transbronşiyal biyopsiler almak tanı oranını arttırır. Bu yöntem mediastinoskopi gereksinimini yaklaşık %87 oranında azaltmaktadır. Bazı durumlarda spirometri ve DLCO sonuçlarının normal olduğu ancak açıklanamayan dispne yakınmalarının olduğu olgularda kardiyopulmoner egzerzis testi bozulmuş gaz değişimini belirlemede yardımcı olabilir. Glukokortikoidler sarkoidoz tedavisinde en sık kullanılan ilaçlardır. Ancak bazı hastalar steroid tedavisini tolere edemeyebilir veya steroid tedavisine yanıt vermeyebilirler. Bu durumda immünsupresif ajanlar, sitotoksik ve antimalaryal ilaçlar gibi farklı tedavi yöntemlerine başvurulabilir.

Sarcoidosis can affect many organs and systems of unknown etiology with certainty, is a disease characterized by granulomatous inflammation. Epithelioid histiocytes, multinucleated giant cells and lymphocytes takes place within granulomas. The lungs are the most commonly affected organs in sarcoidosis. The most important causes of mortality are acute and chronic respiratory failure, pulmonary hypertension and hemoptysis due to aspergillosis. Radiologic staging in sarcoidosis is based on the chest X-ray. If chest radiographis normal, high-resolution computed tomography (HRCT) can demonstrate pathological changes in a detailed manner. A stand-alone test or diagnostic findingin the diagnosis of sarcoidosisis not available. Biopsies required for definitive diagnosis in patients with suspected sarcoidosis. In addition to the clinical and radiological findings consistent with sarcoidosis can be diagnosed by demonstration of non-caseating granulomatous lesions histopathologically and exclusion of other granulomatous disease. Accompanied by endobronchial ultrasound get transbronchial biopsy from mediastinal lymph nodes increase the diagnostic yield. This method reduces the need mediastinoscope about 87%. Glucocorticoids are the drugs most commonly used to treat sarcoidosis. However, some patients may not respond to steroid treatment or cannot tolerate. In this case referenced different treatment methods such as immunosuppressive agents, cytotoxic and antimalarial medicines.

Toraksa yönelik radyoterapi (RT) uygulamasında radyasyona bağlı akciğer hasarının akut şekli radyasyon pnömonisi iken kronik şekli ise akciğer fibrozisidir. Tamamen asemptomatik olabileceği gibi ölüme yol açacak kadar ağır bir klinik tabloyla karşımıza çıkabilir. Radyasyona maruz kalındıktan sonra çeşitli inflamatuar hücreler, bunlardan salınan sitokin ve büyüme faktörlerinin katılmasıyla ortaya çıkar. Radyasyon pnömonisi, RT bitiminden 6-12 hafta sonra, akciğer fibrozisi ise 6 ay sonra görülür. RT’den sonra hastaların ne sıklıkta izlenmesi gerektiği belirtilmemekle birlikte semptomatik olguların radyolojik takibi ve hemen tedavisi gerekir. Kortikosteroidler anti-inflamatuar etkileri nedeniyle başlıca ilaçtır. Tedavi dozu ve süresi üzerine yapılmış randomize çalışmalar olmamasına karşın 30-40mg/gün prednizolon eşdeğeri başlanıp iki haftada bir 10 mg düşürülerek 12 haftada kesilmesi önerilir. Gelişen fibrozisi ise geri döndürmek olası değildir, tedavisi yoktur.

Radiation pneumonitis is the acute form of the radiation induced lung injury (RILI) whereas lung fibrosis is the chronic form secondary to radiotherapy (RT) of the thorax. The clinical spectrum may change from either asymptomatic to death as well. Radiation pneumonitis is induced by inflammatory cells and cytokines and growth factors released from them. Radiation pneumonitis occurs 6-12 weeks after the end of RT and lung fibrosis after 6 months. There is no consensus on how often subjects should be screened, but symptomatic patients should be followed via chest x-rays and treated promptly. Corticosteroids are the main stay of the treatment. There are no randomized studies on the steroid dosis, however, 30-40mg/day of prednisolone equivalent is recommended and after 2 weeks should be tapered by 10mg every two weeks over 12 weeks. Lung fibrosis is irreversible with no available treatment.

İlaçlara bağlı akciğer hastalıkları sık görülen iatrojenik hastalıklardır. Klinik prezentasyonları hafif-ağır olabileceği gibi fatal seyredebilir. İlaçlara bağlı akciğer hasarı çeşitli sitotoksik ve nonsitotoksik ilaçlara bağlı gittikçe daha fazla görülen akut ve kronik akciğer hastalıklarına neden olmaktadır. İlaçlara bağlı akciğer toksisitesinin en sık görülen formu ilaçlara bağlı akciğer hastalığıdır (İBAH). İlaçların oral ve parenteral kullanımı İBAH’a en sık sebep olan kullanım şekli olarak bildirilmesine karşın nebül ve intratekal uygulanımı da buna sebep olabilir.

Drug-induced adverse respiratory disorders are common iatrogenic illnesses. Their clinical presentation may be mild to severe and even fatal. Drug-induced lung injury, an increasingly common cause of both acute and chronic lung disease, is caused by numerous cytotoxic and noncytotoxic drugs. The most common form of drug-induced lung toxicity is drug-induced interstitial lung disease (DILD). Oral and parenteral routes of drug administration are most frequently cited as causing DILD; however, nebulized and intrathecal administration have also been implicated.

Sigara içerisinde 4000’den fazla kimyasal maddeyi barındıran ve hücre fonksiyonları üzerinde toksik etkileri olan bir maddedir. Sigara ilişkili intertisyel akciğer hastalıkları (Si-İAH) ile sigara arasında nedensel bir ilişki söz konusudur. Son 20 yılda yüksek rezolusyonlu BT si-ilişkili hasar ve klinikopatolojik özellikler hakkında önemli ipuçları vermiştir. Sigara ve İAH ilişkisi güncel bakış açısıyla bu derlemede özetlenmiştir.

Cigarette smoke is a complex mixture of more than 4000 chemicals, many of which exert toxic effects on cellular function. These diffuse lung diseases are referred to as smoking-related interstitial lung diseases (ILDs), a term that recognizes the suspected causal association with cigarette smoking. Over the past 20 years, high-resolution computed tomography(HRCT) has been crucial to understanding the phenotype of smoking-related damage and its clinicopathologic implications. Novel insights regarding the relationship between smoking and ILD are highlighted in this review.